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第128章剪刀(第1/2页)
正常人血管内皮受损时，也会分泌这种用来粘住血小板的巨大蛋白胶状物。
但正常人不会死，因为血液里天生自带一种修剪它的金属蛋白裂解酶——ADAMTS13。
这把“酶“，就像一把微观世界里的分子剪刀。它负责把那些过于庞大的蛋白网，咔嚓咔嚓剪成不会堵塞血管的无害小段。
现在，这把剪刀不见了。
在孕晚期剧烈的免疫和激素风暴下，这名试管双胎孕妇体内产生了大量自身抗体。这些抗体没有攻击子宫，也没有攻击肝脏，而是精准地锁死了那把救命的“ADAMTS13剪刀“。
剪刀折了，巨网封路，红细胞被绞碎。
一条从微观分子到宏观紫癜的逻辑链条，在林述的脑海里严丝合缝地闭环了。
他深吸了一口气。
手术室的冷空气灌进肺里，带着血腥味。
“把刀收回去。不能剖。“
林述将那叠化验单重重拍在不锈钢器械盘上。“啪“的一声脆响。
“也没有DIC。“
他转过头，眼睛同时锁死了产科主任钱沛和血液科副主任张克。他一举推翻了两个顶级大拿的刚才的判断。
“她的PT和APTT全在正常值内。如果是DIC，这两个凝血指标早就崩溃了。如果是HELLP综合征，不会出现这么极端、孤立的深度昏迷。“
林述继续说道。
“齐明刚才在显微镜下看到的，是被切碎的红细胞。不是溶解。“
林述指着孕妇腹部大片的暗紫色斑块。
“她的微循环里，挂满了没有被修剪的巨大蛋白网。这些网不仅像钢丝网一样切碎了红细胞，还因为粘性极强，把全身的血小板全部吸附在毛细血管壁上。这就是她血小板只有5，却根本没有大出血的原因。“
张克嘴唇张开，喉结艰难地滚动了一下。血液科副主任的临床本能，在被点破这层网的瞬间，迅速反应过来。
“没有被修剪……“张克死死盯着林述，“ADAMTS13蛋白裂解酶活性缺失？！“
“对。“林述毫不退让。
“她体内那把负责裁剪巨大因子的剪刀，在这具试管双胎妊娠的母体里，被免疫抗体杀死了。“
林述吐出十三个字：“血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。“
极度罕见病。
百万分之三的发病率。
在孕晚期复杂的激素掩护下，它伪装成了子痫，伪装成了DIC。
如果刚才把产妇推上手术台切开子宫，或者打了肝素抗凝，后果不堪设想。
手术室安静了两秒。这两秒里，所有人都在消化一件事：他们差一点就切了那一刀。
“TTP……“张克干哑地重复着这个词。
钱沛握着手术刀的手，在这一刻抑制不住地微微发抖。她不敢下这刀了。手术刀被她轻轻放回器械盘。金属碰金属，发出一声很轻的响。那声音像是整间手术室的退潮。
“不能剖，也不能上肝素抗凝。“钱沛盯着监护仪上跌到82的胎心，“那她肚子里这两个马上憋死的孩子怎么救！她自己怎么救！“
林述转过身。
“只能输血浆。“
林述给出了第三条路。一条走在刀刃上的路。
“不置换，不抗凝。直接大量静脉滴注新鲜冰冻血浆。用健康人的血浆，强行把她缺的那把‘剪刀‘（ADAMTS13酶）补进去。只要酶到位，血管里的巨网就会被切碎，血小板就能释放，溶血立刻停止！“
“胡闹！“
钱沛几乎是尖叫出声，“她现在血红蛋白极低，心功能代偿已经到了极限！你用最大滴速给她强灌几千毫升血浆，容量负荷过载，一分钟内就会暴发急性左心衰！肺里全是泡沫，她会被自己的体液活活淹死在床上！“
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灌血浆救血栓，但灌快了诱发心衰。
既要速度抢胎心，又要守住心衰的底线。任何指南里都没有标准剂量。
这条路，从来没有人走过。
“这滴速，我来控。“
林述没有废话。他一把扯下挂在脖子上的听诊器。
冰冷的金属胸件，直接按在孕妇紫癜密布的左前胸下方——肺底。
他闭上了眼睛。
外面的世界消失了。监护仪的警报、主任们的争吵、空调的送风——所有声音退成了远处的潮水。他把自己缩进了耳朵里。
“刘护士长。“林述的声音压到最低，“开通双通道颈静脉留置。血浆，最大滴速，放开。“
站在一旁的刘亚楠深深看了林述一眼。
护士长没有质疑，双手瞬间捏碎了输液管上的控流滑轮。
“滴答！滴答！